شغف العلم الذي لا ينتهي

ما هو تكسر الدم الفولي أو أنيميا الفول ؟ - ساينسوفيليا

 

favism  تكسر الدم الفولى أو أنيميا الفول

تحرير : أسماء فرج
مراجعة : د/ ندى مكاوى


ما هو تكسر الدم الفولي أو أنيميا الفول ؟ - ساينسوفيليا

الفول من الأطعمة الأساسية فى غذائنا و قد يكون وجبة يومية لقطاع كبير من الناس ؛ لكن هل تعلم ان هناك بعض البشر ممنوعين تماما من اكل الفول لأنه يشكل خطر على صحتهم ؟؟!!  فعند تناولهم للفول يحدث لديهم تفاعل مرضى يسمى بتكسر الدم الفولى او أنيميا الفول .

وهوإضطراب وراثي يتمثل فى رد فعل تحسسى شديد للجسم عند تناول المواد الغذائية التي تحتوي علي نباتات البقوليات Vicia faba. يتمثل رد الفعل التحسسي فى حدوث إنحلال للدم بعد تناول الأشخاص المعرضين للإصابة للفول .
  يحدث إنحلال الدم عادة بعد يوم إلى عدة أيام من تناول الفول ، ولكن يبدأ في غضون الساعات الأولى بعد الإبلاغ عن التعرض.

  •  تشمل الأعراض في خلال  5-24 ساعة 
  • الصداع
  •  والقيء
  •  والغثيان
  • والتثاؤب
  • وآلام المعدة
  • وارتفاع درجة الحرارة.

يظهر رد الفعل نفسه في الشحوب ، واليرقان ، و لون البول الداكن. 
هذه العلامات والأعراض ناتجة عن تدمير (هائل في بعض الأحيان) لخلايا الدم الحمراء (فقر الدم الانحلالي الحاد) قد تستقر الأعراض بشكل طبيعي أو ، في  بعض الحالات الشديدة ، تؤدي إلى فقر الدم الانحلالي ، تليها تكسر الهيموجلوبين.

  كان في السابق تصل وفيات الأطفال  إلى 8٪.

 يرجع المرض إلى نقص وراثي مرتبط بالكروموسوم X ناتج عن طفرات في جين G6PD وهو المسؤل عن إنتاج إنزيم في خلايا الدم الحمراء يدعي نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات(glucose-6-phosphate dehydrogenase) وهو  ضروري لبقاء خلايا الدم الحمراء حيث إنه إنزيم يحفز التفاعل الأول في مسار فوسفات البنتوز لإنتاج NADPH  وهو أحد مضادات الأكسدة المهمة المستخدمة للحفاظ على الشكل المختزل  للجلوتاثيون .

 يعمل الجلوتاثيون المختزل على إزالة الأيضات المؤكسدة و بالتالي حماية الخلايا الحمراء. تفتقر الخلايا الحمراء إلى أي مصدر آخر لـ NADPH وتعتمد فقط على مسار فوسفات البنتوز .

 لذا فإن نقص G6PD يترك هذه الخلايا بلا دفاع ضد الضرر التأكسدي. ينتج الضرر التأكسدي عن تراكمات الهيموغلوبين المشوهة التي تشكل أجسام هاينز (ترسبات الهيموغلوبين المشوهة). ترتبط هذه الخلايا التالفة بالهيكل الخلوي الغشائي مما يؤدي إلى انخفاض التشوه الخلوي ، كما يتم تدميرها أيضًا في الطحال ، مما يؤدي إلى انحلال الدم. 
يكون مستوى نشاط الإنزيم أعلى في كريات الدم الحمراء الصغيرة منه في الخلايا الأكثر نضجًا ، لذا فإن الخلايا الأكبر سنًا تكون أكثر عرضة للانحلال الدموي.

و تحتوي نباتات الفول علي تركيزات عالية من  الجلكوزيدات ,التي تسبب تدميرا شديدا لخلايا  كرات الدم الحمراء فقط إذا كانت الخلايا تعاني من نقص في إنزيم نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات (أو G6PD) ؛ لذلك ، يحدث  فقط عند الأشخاص الذين ورثوا نقص G6PD.

 تم اكتشاف  فقر الدم الانحلالي فقط عندما تم تحديد نقص الإنزيم في أواخر الخمسينيات (نيوتن وفراجولا ، 1958 ؛ زينكهام ولينهارد ، 1959).

يقتصر التوزيع البيئى المعروف للمرض إلى حد كبير على الأشخاص من أصول البحر الأبيض المتوسط (الإسبان والإيطاليون واليونانيون والأرمن واليهود).
 يتم توريث القابلية للإصابة به كصفة مرتبطة بالجنس ( ذكور اكثر من الإيناث ) و يبدو أنها مرتبطة ارتباطًا وثيقًا بنقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات.

  • بعض الاحتياطات الواجب توافرها لحاملي المرض 

  1. تجنب العوامل الضارة بنقص G6PD. (للحصول على قائمة متسقة ومحدثة لحساسية الأدوية قم بزيارة: www.favism.org)

  2. تثقيف العائلات والمرضى للتعرف على منع الطعام (الفول) ، وتجنب الأدوية ، وزيادة اليقظة أثناء الإصابة وأعراض وعلامات أزمة الانحلالي (البول البرتقالي / الداكن ، والخمول ، والتعب ، واليرقان).


المصادر: 

1- Favism refers to the clinical syndrome of acute hemolytic anemia from the ingestion of fava beans as an oxidative challenge in patients with G6PD deficiency. From: Pediatric Secrets (Fifth Edition), 2011 https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/favism?fbclid=IwAR1WGcL__PI9fkJnEUVc48IdIUZEAcoGHUCR837nyMPkinFGCtc2lZjX-aA

 2- https://www.britannica.com/science/favism

ليست هناك تعليقات